Ключевые слова: левый желудочек, легочная артерия, тетрада Фалло, анастомоз по Блелоку–Тауссигу

Тетрада Фалло (ТФ) – наиболее частый “синий” врожденный порок сердца (ВПС), коррекция которого возможна только хирургическим путем [1]. Однако единого мнения относительно сроков выполнения и типа оперативного вмешательства нет [15, 19]. Их выбор зависит от возраста, тяжести состояния больного, а также анатомического варианта порока. Есть сторонники одномоментной радикальной коррекции порока, начиная с периода новорожденности [11, 20, 21]. Однако это не позволяет избежать в дальнейшем диастолической дисфункции правого желудочка из-за хронической легочной регургитации, что обусловлено узостью легочного кольца у самых маленьких детей и необходимостью его рассечения [19]. Многие авторы отдают предпочтение выполнению предварительной паллиативной операции у детей раннего возраста со значительным цианозом и частыми приступами гипоксии [4, 13]. В настоящее время из паллиативных операций наиболее популярной является наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Блелоку–Тауссигу (Б–Т) [7, 10], однако влияние ее на внутрисердечную гемодинамику недостаточно изучено [9, 13].

Целью работы явился анализ результатов и уточнение показаний к выполнению операции наложения модифицированного подключично-легочного анастомоза по Б–Т у детей с ТФ.

Материал и методы

За период с 1992 по 2001 г. в Центре оперированы 196 детей с ТФ, у большинства (78,6 %) из которых осуществлена одноэтапная радикальная коррекция ВПС. В исследование включены 42 ребенка, которым ранее был наложен модифицированный подключично-легочный анастомоз по Б–Т. Распределение пациентов по полу было примерно одинаковым: 22 мальчика и 20 девочек. К моменту выполнения операции возраст больных составил от 2 мес до 12 лет, в среднем 18 мес, при этом 17 (40,5 %) детей были в возрасте до 1 года. Масса тела – от 4,1 до 33 кг, в среднем 9 кг. У 10 (23,8 %) детей выявлены сопутствующие ВПС: открытый артериальный проток – у 4, правостороннее расположение дуги аорты – у 4, дефект межпредсердной перегородки – у 2, сосудистое кольцо – у 1, левая верхняя полая вена – у 1. Перед формированием анастомоза по Б–Т диагноз ТФ и сопутствующих ВПС устанавливали на основании данных клинических и эхокардиографических исследований. Внутрисердечное исследование проведено только 12 больным из 35, у которых после наложения анастомоза по Б–Т произведена радикальная коррекция ВПС. Эхокардиографию (одно- и двухмерную, цветную, допплеровскую) проводили с помощью аппарата “Hewlett Packard Sonos 1000” (CША) неоднократно до и после операции, начиная с отделения интенсивной терапии. Определяли абсолютные значения и индексы следующих показателей: диаметр левого предсердия (ДЛП), конечно-диастолический диаметр (КДД) и конечно-диастолический объем (КДО) левого желудочка (ЛЖ), который вычисляли по стандартной программе, заложенной в эхокардиографе. Кроме того, определяли диаметр фиброзного кольца, легочного ствола и ветвей легочной артерии (ЛА), а также нисходящей части аорты на уровне диафрагмы. Рассчитывали отношение диаметра левой и правой ветвей ЛА к диаметру нисходящей части аорты, индекс Мс Goon (отношение суммы диаметра ветвей ЛА к диаметру нисходящей части аорты), а также значение Z-фактора ЛА [21]. Анализ данных допплерэхокардиографии включал вычисление градиента давления на уровне стенозированного клапана легочного ствола (между правымжелудочком и ЛА) и анастомоза (между подключичной артерией и ЛА), а также обнаружение патологических потоков.

Результаты и их обсуждение

До операции многие родители жаловались на наличие у детей цианоза различной выраженности, недостаточную прибавку массы тела, быструю утомляемость, беспокойный сон. У большинства (92,9 %) детей были приступы гипоксии, многих из них оперировали в неотложном порядке. У всех детей гематокрит и содержание гемоглобина превышали норму. Насыщение артериальной крови кислородом составляло в среднем (69,1±11,2) %. У большинства (81 %) детей КДД ЛЖ был ниже нормы по отношению к площади поверхности тела [14], у 19 % – на нижней границе нормы. У всех больных индекс КДО ЛЖ был ниже 35 мл/м2, при этом у 92,9 % не превышал 30 мл/м2. Уменьшение ДЛП отмечено у 14 (33 %) детей, у остальных – этот показатель был в пределах нормы [14]. Обнаружены значительные изменения также правых отделов сердца: инфундибулярный стеноз – у 38 (90,5 %) детей, гипоплазия фиброзного кольца, легочного ствола и ветвей ЛА – также у 38. Средние значения Z-фактора правой и левой ветвей ЛА составили соответственно –1,59 и –1,72. Градиент давления между правым желудочком и ЛА составлял в среднем (70,34±11,58) мм рт. ст.

Таким образом, у большинства детей с ТФ, которым был наложен анастомоз по Б–Т, до операции наблюдали приступы гипоксии, недостаточное насыщение артериальной крови кислородом, уменьшение ЛЖ в сочетании с выраженным инфундибулярным стенозом и гипоплазией ветвей ЛА.

Подключично-легочный анастомоз по Б–Т с использованием синтетической трубки Gore-Tex различного диаметра (4–6 мм) устанавливали слева в 38 наблюдениях, справа – в 4. Основным хирургическим доступом была торакотомия, у 2 больных – стернотомия. Этот доступ предпочтительнее у детей первых месяцев жизни, поскольку вероятность закрытия анастомоза меньше, чем после торакотомии [17]. Умер один больной в первые сутки после наложения анастомоза, оперированный на фоне инсульта. У остальных детей отмечено улучшение аппетита и сна, повышение насыщения артериальной крови кислородом – в среднем до (81,2±6,6) % (Р<0,001), приступы гипоксии не повторялись.

Закрытие анастомоза не отмечено. Один пациент, житель другого государства, ушел из-под наблюдения после выписки.

У всех детей после наложения анастомоза отмечено увеличение левых отделов сердца. В среднем через 6 мес после операции у 25 (59,5 %) детей нормализовался КДД ЛЖ. Соответственно, наблюдали также достоверное увеличение индекса КДО ЛЖ (см. таблицу), при этом почти у половины больных (47,6 %) он превышал 35 мл/м2. Ни у одного больного ДЛП не был ниже нормы, более того, у 81 % выявлена умеренно выраженная дилатация левого предсердия. Отмечен также рост легочных артерий, однако различия по сравнению с данными до операции не достоверны.

Таблица Изменение показателей гемодинамики после наложения анастомоза

Примечание. ПЛА/Ао – отношение диаметра правой ЛА к диаметру нисходящей части аорты; ЛЛА/Ао – отношение диаметра левой ЛА к диаметру нисходящей части аорты; * – различия показателей достоверны по сравнению с таковыми до операции (Р<0,01).

Через 18 мес после операции насыщение артериальной крови кислородом сохранялось на прежнем уровне – (80,0±6,8) %. Достоверно по сравнению с предоперационными показателями увеличились индексы КДО ЛЖ, КДД ЛЖ и ДЛП. У 24 (57,1 %) детей определяли нормальный КДД ЛЖ, еще у 11 (26,2 %) – выявлена умеренно выраженная дилатация ЛЖ. У большинства (95,2 %) детей отмечено увеличение индекса КДО ЛЖ более 35 мл/м2. Дилатация левого предсердия сохранилась у 76,2 % детей, у остальных – ДЛП был в пределах нормы. Достоверно увеличились индекс Мс Goon, а также отношение диаметра правой ЛА к диаметру нисходящей части аорты, определенное по данным эхокардиографии. По сравнению с показателями до операции, установлена тенденция к увеличению отношения диаметра левой ЛА к диаметру нисходящей части аорты, Z-фактор кольца ЛА изменялся мало, но была увеличена средняя величина Z-фактора правой ЛА (с –1,59 до –0,65; Р<0,0001) и левой ЛА (с
–1,72 до –1,03; Р=0,001).

Таким образом, после наложения модифицированного подключично-легочного анастомоза по Б–Т у детей с ТФ не только улучшались клинические показатели, но отмечено достоверное увеличение размеров левых отделов сердца и ветвей ЛА.

Радикальная коррекция ТФ в среднем через (18,1±8,0) мес после формирования анастомоза осуществлена у 35 (85,4 %) детей. Возраст детей к моменту коррекции составлял от 1,3 до 13,4 года (в среднем 3,25 года), масса тела – от 8 до 40 кг (в среднем 11,9 кг). Все дети оперированы в условиях искусственного кровообращения с использованием чреспредсердно-легочного доступа. Легочное кольцо было сохранено у 17 (48,6 %) больных. Один ребенок умер через 15 ч после операции от острой сердечной недостаточности.

Выполнение паллиативного вмешательства предусматривает не только улучшение состояния наиболее тяжело больных детей с ТФ, но и создание благоприятных условий для осуществления успешной радикальной коррекции [1, 6]. Многие авторы считают показаниями к наложению анастомоза низкую массу тела, приступы гипоксии, гипоплазию ветвей ЛА, длительное применение b-адреноблокаторов, аномальное отхождение венечных артерий [2, 4, 16, 21]. Наши больные не применяли длительно b-адреноблокаторы, поскольку наличие даже одного приступа или его эквивалента в анамнезе являлось основанием к выполнению операции в ближайшие сроки. Лишь одному ребенку имплантирован трубчатый протез (кондуит) между правым желудочком и ЛА по поводу аномального отхождения венечной артерии. Использование чреспредсердно-легочного доступа позволяет адекватно устранить стеноз ЛА даже при аномальном отхождении венечной артерии [8]. Этот доступ имеет еще ряд преимуществ по сравнению с чрезжелудочковым [3, 4, 22]. Результаты исследований, ранее проведенных в Центре, свидетельствуют, что у детей с малыми размерами ЛЖ после радикальной коррекции чаще возникает левожелудочковая недостаточность [5]. Вместе с тем у самых маленьких детей сужение клапана легочного ствола более выражено и чаще возникает необходимость в наложении трансанулярной заплаты [19], что неизбежно обусловливает легочную регургитацию и дилатацию правого желудочка. Таким образом, сочетание маленьких размеров ЛЖ и гипоплазии ЛА являлось решающим фактором для отказа от первичной радикальной коррекции в пользу предварительного наложения анастомоза.

Формирование модифицированного подключично-легочного анастомоза по Б–Т у детей с ТФ способствовало сравнительно равномерному росту ветвей ЛА, что согласуется с данными литературы [13]. Небольшое отставание роста левой ЛА, возможно, обусловлено технической погрешностью – худшей ее визуализацией либо возникновением небольшого сужения в месте анастомоза. Хотя следует отметить, что при проведении ангиографии или радикальной коррекции эта версия не подтвердилась. Наши данные, как и результаты других исследователей [12], свидетельствуют о высокой корреляции результатов, полученных при использовании методов ангиокардиографии и эхокардиографии, в оценке размеров ЛА и ее ветвей, что позволяет отказаться от использования ангиокардиографии у детей с ТФ и снизить вероятность соответствующего риска [18]. Предполагают, что при длительном функционировании анастомоза возникает деформация ЛА, в связи с чем рекомендуют осуществлять радикальную коррекцию в сравнительно ранние сроки после выполнения паллиативной операции [10]. Наши результаты согласуются с этим положением. У больных, радикально оперированных в относительно ранние сроки после наложения анастомоза, такое осложнение не выявляли. Кроме того, по нашим данным, длительное функционирование анастомоза обусловливает дилатацию левых отделов сердца, особенно ЛЖ, возникновение осложнений после радикальной коррекции ТФ. Оптимальным сроком для осуществления радикальной коррекции у таких больных является период от 1 до 2 лет после наложения анастомоза по Б–Т, во избежание дилатации ЛЖ и деформации ветвей ЛА в условиях дальнейшего его функционирования.

Таким образом, наложение модифицированного подключично-легочного анастомоза по Б–Т у наиболее тяжелого контингента детей с ТФ способствует значительному улучшению их состояния, обеспечению благоприятных гемодинамических условий (нормализация размеров ЛЖ и ветвей ЛА) для дальнейшего успешного осуществления радикальной коррекции порока.

Литература

1. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Зеленикин М.А. и др. Анализ ближайших результатов хирургического лечения тетрады Фалло у детей раннего возраста // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. – 2001. – № 1. – С. 4-8.
2. Зеленикин М.А., Прасолов С.Ю., Мусатова Т.И. и др. Влияние системно-легочного анастомоза на результаты радикальной коррекции тетрады Фалло у больных раннего возраста // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. – 1997. – № 2. – С. 27.
3. Зограбян О.Г., Тер-Восканян К.Я., Овакимян А.С. Современные подходы к диагностике и лечению больных с тетрадойФалло // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. – 2000. – № 3. – С. 57-61.
4. Ильин В.Н., Шарыкин А.С., Лобачев Г.В. и др. Первичная коррекция тетрады Фалло доступом через правое предсердие и легочную артерию у детей первого года жизни // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. – 1996. – № 3. – С. 45-49.
5. Овакимян А.С., Джамалян С.В., Тер-Восканян К.Я. Опыт радикальной коррекции тетрады Фалло с крайне маленьким левым желудочком // Кардиология. – 1998. – № 3. – С. 94-96.
6. Подзолков В.Г., Чиаурели М.Р., Амиркулов Б.Д. и др. Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну–Кули // Грудная и сердеч.-сосуд. хирургия. – 2000. – № 3. – С. 6-9.
7. Al Jubair K.A., Al Fagih M.R., Al Garallah A.S. et al. Results of 546 Blalock–Taussig shunts performed in 478 patients // Cardiol. Young. – 1998. – Vol. 8, № 4. – P. 486-490.
8. Brizard C.P., Mas C., Sohn Y.S. et al. Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is effective in a presence of anomalous coronary arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1998. – Vol. 11, № 5. – P. 770-779.
9. Carrel T. Surgery in congenital heart defects: current developments and a few case examples // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. – 1998.– Vol. 86, № 17. – P. 704-709.
10. Gladman G., Mc Crindle B.W., Williams W.G. et al. The modified Blalock–Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot’s tetralogy in current era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 114, № 1. – P. 25-30.
11. Godart F., Queshi S.A., Simha A. et al. Effects of modified and classic Blalock–Taussig shunts on the pulmonary arterial tree // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 65. – P. 512-518.
12. Hiraishi S., Misawa H., Hirota H. et al. Noninvasive quantitative evaluation of the morphology of the major pulmonary artery branches in cyanotic congenital heart disease. Angiocardiographic and echocardiographic correlative study // Circulation. – 1994. – Vol. 89, № 3. – P. 1306-1316.
13. Jahangiri M., Lincoln C., Shinebourne E.A. Does the modified Blalock–Taussig shunt cause growth of the contralateral pulmonary artery? // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 67, № 5. – P. 1397-1399.
14. Kampmann C., Wiethoff C.M., Wenzel A. et al. Normal values of M-mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in Central Europe // Heart. – 2000. – Vol. 83, № 6. – P. 667-672.
15. Knott-Craig C.L., Elikins R.C., Lane M.M. et al. A 26-year experience with surgical management of tetralogy of Fallot: risk analyses for mortality or late reintervention // Ann. Thorac. Surg. – 1998. – Vol. 66. – P. 506-511.
16. Kulkarni H., Raiani R., Dalvi B. et al. Effect of Blalock–Taussig shunt on clinical parameters, left ventricular function and pulmonary arteries // J. Postgrad. Med. – 1995. – Vol. 41, № 2. – P. 34-36.
17. Odim J., Portzky M., Zurakovski D. et al. Sternotomy approach for the modified Blalock–Taussig shunt // Circulation. – 1995. – Vol. 92, № 9 (Suppl.). – P. 256-261.
18. Pfammatter J.-P., Berdat P.A., Carrel T.P., Stocker F.P. Pediatric open heart operations without diagnostic cardiac catheterization // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 68. – P. 532-536.
19. Pozzi M., Trivedi D.B., Kitchiner D., Arnold R.A. Tetralogy of Fallot: what operation at which age? // Europ. J. Cardiothorac. Surg. – 2000. – Vol. 17. – P. 631-636.
20. Reddy V.M., Mc Elhinney D.B., Sagrado T. et al. Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighting 700 to 2500 gramms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. – Vol. 117, № 2. – P. 324-331.
21. Sousa Uva M., Lacour-Gayet F., Komiya T. et al. Surgery for the tetralogy of Fallot at less than six months of age // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol. 107, № 5. – P. 1291-1300.
22. Stellin G., Milanesi O., Rubino M. et al. Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial versus transventricular approach // Ann. Thorac. Surg. – 1995. – Vol. 60, № 6 (Suppl.). – P. 588-591.

The results of modified Blalock–Taussig shunt in children with tetralogy of Fallot

O.G. Zohrabyan, A.S. Hovaguimian, S.H. Mkhitaryan, K.Ya. Ter-Voskanyan, A.K. Bаbajanyan

In this article we presented the results of modified Blalock–Taussig shunt in 42 children with tetralogy of Fallot. Age range at the time of surgery was 2 months to 12 years, weight – 4,1 to 33 kg. Diagnosis was made by means of echo- and clinical evaluation. The majority of these children had hypoxic spells and mean resting saturation of about 69 %. The indications for palliative surgery were relatively small left ventricle cavity size and small branches of pulmonary artery. After surgical palliation there was clinical improvement and increased in size of left ventricular cavity and pulmonary tree. In 35 children (85 %) we performed corrective surgery between 1 and 2 years post palliation. The outcome of our study indicated that modified Blalock–Taussig shunt in children with tetralogy of Fallot is a good alternative surgery in patients with less than optimum anatomy for correction. This procedure allows relatively small left ventricle and small pulmonary artery bed to grow to adequate size to make them better candidate for corrective surgery with low morbidity and mortality rate.