КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: декстрокардия, декстроверсия, синдром слабости синусового узла, чреспищеводное электрофизиологическое исследование, холтеровское мониторирование

Декстрокардия является относительно редким, малоизученным заболеванием, которое встречается у 0,012–0,029 % лиц (не выборочные данные по новорожденным и общему населению), частота случаев среди лиц обоего пола приблизительно одинакова [1]. Сочетание декстрокардии и врожденной патологии проводящей системы в литературе не описано. У пациентов с декстрокардией требуется индивидуальный подход при проведении объективного обследования и инструментальной диагностики, в связи с различными видами расположения сердца в грудной клетке, а также взаиморасположения самих камер сердца.

В связи с этим представляет интерес случай сочетания синдрома слабости синусового узла (СССУ) у пациентки с декстрокардией.

В январе этого года в отдел аритмии поступила больная С. 1966 г. рождения. При поступлении больная предъявляла жалобы на наличие “пауз” в работе сердца, боль в области сердца, периодическое головокружение, шум в ушах, постоянную слабость, сильную утомляемость.

Из анамнеза заболевания стало известно, что впервые слабость, утомляемость возникли зимой 2000 г., после стресса. Больная обратилась за медицинской помощью, была назначена метаболическая терапия, после которой самочувствие улучшилось. В 2003 г. после стресса на работе ощутила боль в сердце, слабость, утомляемость. Со временем заметила наличие “пауз” в работе сердца. Метаболическая терапия, которую повторили, эффекта не дала. Состояние постепенно ухудшалось. Появились головокружение и периодический шум в ушах. Лучше чувствовала себя после крепкого кофе. В конце 2003 г. была госпитализирована в областную больницу, где провели холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ, при котором выявили периоды синоатриальной (СА) блокады II типа и периоды sinus arrest, длительностью 2,5 с с замещающим ритмом из атриовентрикулярного (АВ) соединения. Для обследования, уточнения диагноза и лечения больная была направлена в отдел аритмии Института кардиологии им. Н.Д. Стражеско АМН Украины с предварительным диагнозом: Декстрокардия. СССУ, эквиваленты синдрома Морганьи–Эдамса–Стокса.

При объективном обследовании, общее состояние было удовлетворительное. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена. Грудная клетка симметричная, обе половины активно участвуют в акте дыхания. Верхушечный толчок пальпируется на 2 см к середине от правой среднеключичной линии, в 5-м межреберьи. Перкуторно правую границу сердца определяли в 4-м межреберьи на 2 см к середине от правой среднеключичной линии, верхнюю – в 3-м межреберьи по правой среднеключичной линии, левую – по левому краю грудины. Аускультативно тоны звучные, аритмичные за счет пауз. Частота сокращений сердца (ЧСС) составляла 56 в 1 мин. Над легкими аускультативно везикулярное дыхание. Частота дыхательных движений (ЧДД) – 17 в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень расположена в левом подреберьи, нормальных размеров. Нижний край печени ровный, безболезненный при пальпации. Почки и селезенка не пальпируются. Отеков нет.

При лабораторном обследовании отклонений не выявлено.

При инструментальных методах обследования было выявлено:

1. ЭКГ. Ритм 55–29–22 в 1 мин. R-R – 1,10”–2,00”–3,00”; P-Q – 0,16”; QRS – 0,10”; Q-T – 0,35”; угол a +30°. Декстрокардия. Синусовая брадикардия. Эпизод sinus arrest до 3 с. Преобладание биопотенциалов левого желудочка. Выскальзывающий комплекс из АВ соединения (рис. 1).

                a)                                        б)
Рис. 1. Электрокардиограмма: а – пациентки С. с декстрокардией: зубец PI отрицательный; P в aVR – изоэлектричен; P в aVL – отрицательный; амплитуда зубцов R и S уменьшается от V1 к V6; T aVR – изоэлектричен; T в aVL – отрицательный; б – при нормальном расположении сердца.

Для декстрокардии патогномонично зеркальное отражение нормальной ЭКГ в отведениях I и aVL, изменение соотношений амплитуд зубцов в отведениях II и III.

2. Эхокардиография. Выполнена на правой половине грудной клетки в симметричных классическим точках. Размеры: аорты – 3,3 см, левого предсердия – 3,8 см, правого желудочка – 2,0 см, толщина межжелудочковой перегородки – 0,9 см, толщина задней стенки левого желудочка – 1,0 см, конечно-диастолический размер – 5,7 см, конечно-систолический размер – 3,6 см, конечно-диастолический объем – 160 см3, конечно-систолический объем – 54 см3, фракция выброса – 62 %. Патологии клапанного аппарата и нарушений сократимости выявлено не было.

3. Данные пробы с физической нагрузкой. Расчетная нагрузка – 130 Вт, расчетная ЧСС – 160 в 1 мин. Исходные данные: АД – 120/80 мм рт. ст., ЧСС – 54 в 1 мин. На фоне нагрузки (75 Вт, 3 мин) у больной возникли жалобы на слабость, одышку, головокружение. При этом АД составляло 140/90 мм рт. ст., ЧСС – 85 в 1 мин. Проба была остановлена. После 5 мин отдыха жалобы самостоятельно прошли, ЧСС составляла 60 в 1 мин. Заключение: проба с определением функции синусового узла (СУ) не информативна.

4. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование. В исходном состоянии регистрировали синусовый ритм с VV – 1000 мс с периодическими остановками СУ до 3 с, во время которых возникали замещающие ритмы из АВ соединения. При стимуляции правого предсердия время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) составило 1480 мс, точка Венкебаха – 400 мс и корригированное ВВФСУ – 480 мс. После внутривенного введения 1,5 мг атропина синусовый ритм участился до 620 мс, точка Венкебаха – 310 мс, ВВФСУ не определялась, время восстановления функции вторичных водителей ритма составляло 1200 мс. Заключение: СССУ, АВ проведение в норме.

5. УЗИ органов брюшной полости. Заключение: полный поворот внутренних органов и дольчатая селезенка.

6. Заключение невропатолога: астено-невротический синдром.

7. Заключение эндокринолога: эндокринологической патологии не выявлено, гормоны в пределах нормы.

8. Рентгенография органов грудной клетки. Заключение: зеркальная декстрокардия. Рентгеновский снимок пациентки представлен на рис. 2.
 

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки пациентки. Справа вверху – схема рентгенограммы с нормально расположенным сердцем (стрелкой указан газовый пузырь желудка).

Что же такое декстрокардия и полный переворот внутренних органов?

Декстрокардия (dextracardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) – аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо отсредней линии тела. Различают неизолированную декстрокардию situs viscerum inversus totalis – при полном обратном расположении внутренних органов – и изолированную декстрокардию. Изолированная декстрокардия отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных декстрокардий выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная декстрокардия) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая декстрокардия) [5].

При зеркальной декстрокардии отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы декстрокардии не вызывают существенных нарушений гемодинамики.

В отличие от декстрокардии, при декстропозиции сердце механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. п.) (рис. 3В).

Рис. 3. Схемы расположения сердца в грудной клетке.

Декстрокардия формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны, но предположительно, она может быть следствием генных мутаций или инфекций, перенесенных женщиной во время беременности [6, 8]. Изолированная декстрокардия встречается редко. С. Korth, J. Schmidt (1955) лишь в 12 из 1000 случаев декстрокардии не отмечали обратного расположения всех внутренних органов.

При зеркальной декстрокардии полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами “правый” и “левый” при декстрокардии условно).

Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди. Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, которое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины.

В 1902 г. киевским врачом А.К. Зивертом и в 1933 г. швейцарским терапевтом М. Картагенером описан синдром, получивший название Зиверта–Картагенера, который представляет собой триаду главных признаков:

1) бронхоэктазы;
2) хронический синусит с назальным полипозом и ринореей;
3) обратное расположение внутренних органов – situs viscerum inversus (последний признак может быть полным – все внутренние органы имеют обратное расположение, или неполным – только декстрокардия).

Синдром Зиверта–Картагенера – это генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

На ЭКГ при зеркальной декстрокардии выявляют отрицательные зубцы Р в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (см. рис. 1).

Декстроверсия сердца встречается чаще других форм декстрокардии. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезия селезенки).

Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативнаякартина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в І стандартном и в левых грудных отведениях зубец Р положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6. У пациентки С. ЭКГ, рентгенологическая и аускультативная картина свидетельствовали о зеркальной декстрокардии, которая обычно и сопровождает полный переворот органов.

В распознавании декстрокардии самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной декстрокардии рентгенологическое исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов. Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Таким образом, при зеркальной декстрокардии левая граница сердца образована двумя дугами – восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг – аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка (рис. 3Б).

Рентгенологическая картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, которая, как и при зеркальной декстрокардии, обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально (рис. 3Г).

Интерес в данном случае представляет сочетание декстрокардии с СССУ. То, что декстрокардия является врожденной патологией, не вызывает сомнений, а причины патологии проводящей системы сердца слабо изучены. У пациентки С. СССУ проявляется постоянной брадикардией, наличием остановки в работе сердца до 3 мин, сниженной работоспособностью, постоянной слабостью, отсутствием прироста ЧСС при проведении проб с физической нагрузкой, наличием синусовых пауз при проведении чреспищеводной электрокардиостимуляции (ЧПЭКС), на фоне атропиновой блокады.

Как известно СССУ – это сочетание клинических и электрокардиографических признаков, отражающих структурные повреждения СА узла, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям. Сущность синдрома состоит в урежении ЧСС вследствие нарушения формирования импульса СУ, нарушения его проведения к предсердиям или сочетания этих процессов [4]. К СССУ относят:

• постоянную синусовую брадикардию с ЧСС менее 45–50 в 1 мин;
• остановку (отказ) СА узла (синусовые паузы менее 2–2,5 с), периоды sinus aresti, с выскальзывающими, замещающими водителями ритма I и II порядка;
• повторяющуюся СА блокаду, или блокаду выхода из СУ (синусовые паузы более 2–2,5 с);
• медленное или нестойкое восстановление функции СУ после электрической или фармакологической дефибрилляции, а также после спонтанного прекращения приступа наджелудочковой тахикардии;
• повторные чередования синусовой брадикардии с пароксизмами наджелудочковых тахикардий [2].

Дополнительно проводят следующие исследования:

1. Суточное мониторирование ЭКГ (особенно когда выявлены и клинические признаки, и признаки синусовой брадикардии, но не установлена связь между ними). Регистрация суточной ЭКГ должна предшествовать другим более агрессивным методам диагностики.
2. Массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы.
3. Проба с физической нагрузкой.
4. Фармакологические пробы.
5. ЧПЭКС является “золотым стандартом” в оценке функции автоматизма СА узла и дифференциальной диагностике вегетативной дисфункции СУ и СССУ [3].

Таблица Классификация дисфункции синусового узла

Первичное поражение СУ чаще всего возникает при ишемической болезни сердца, артериальных гипертензиях, пороках, миокардитах, гемохроматозе, операциях на сердце, особенно с использованием искусственного кровообращения. Есть данные, что СССУ возникает при инфаркте миокарда в 5 % случаев, чаще при инфаркте задней стенки, кровоснабжаемой, как и СУ, правой венечной артерией [7, 10].

Ко вторичным причинам нарушения деятельности СУ относят:

• повышение активности блуждающего нерва или чувствительности к его влиянию, которые могут возникнуть у спортсменов, тренирующихся на выносливость, а также при заболеваниях гортани, пищевода, повышенном внутричерепном давлении, эмоциях, таких как страх, боль, юношеская ваготония;
• нарушения гемостаза: повышение в крови уровня калия, кальция, механическая желтуха, гипотериоз [13], анемия;
• применение лекарственных средств, урежающих ЧСС: b -адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов, сердечных гликозидов [11].

Случай с пациенткой С. представляет интерес для врачей-кардиологов вследствие сочетания редкой врожденной патологии – декстрокардии с СССУ; для функционалистов – в силу особенности интерпретации ЭКГ, наложения электродов и установки датчиков и интерпретации полученных данных; и для врачей службы неотложной и интервенционной кардиологии – ввиду особенностей рентген-топографии сердца при проведении инвазивных вмешательств, наложения наружных электродов дефибриллятора.

Литература

1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. – М.: Медицина, 1980. – С. 456.
2. Бобров В.А., Фролов А.И. и др. Методические рекомендации по диагностике и лечению синдрома слабости синусового узла. – К., 1990. – 36 с.
3. Вайчюлите Р.В., Стирбис П.П. К вопросу о диагностике синдрома слабости синусового узла // Кардиология. – 1976. – № 76. – С. 213.
4. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. – СПб: Гиппократ, 1992. – 798 с.
5. Палеев Н.Р., Рабкин И.Х. Декстрокардия: Большая медицинская энциклопедия / Под ред. Б.В. Петровского. – М.: Сов. энциклопедия, 1997. – Т. 7. – С. 1400.
6. Dietz H.C., Pyeritz R.E. Molecular genetic approaches to the study of human cardiovascular disease // Annu. Rev. Physiology. – 1995. – Vol. 3. – P. 763-780.
7. Graner L.E., Gershen B.J., Orlando M.M. et al. Bradycardia and its complications in the pre-hospital phase of acute myocardial infarction // Amer. J. Cardiology. – 1973. – Vol. 32. – P. 607-613.
8. Los J.A. Embryology // Pediatric Cardiology / Ed. H. Watson. –London: Lloyd Luke Ltd., 1968. – 168 p.
9. Scott C.D., McComb J.M., Dark J.H. Heart rate and late mortality in cardiac transplant recipients // Eur. Heart J. – 1993. – Vol. 14. – P. 530-555.
10. Spodick D.H. Normal sinus heart rate: Sinus tachycardia and sinus bradycardia redefined // Amer. Heart J. – 1992. – Vol. 124. – P. 1119-1123.
11. Sills I.N. Hyperthyroidism // Pediatr. Rev. – 1994. – Vol. 15. – P. 417-420.
12. Tsai J., Chern T.L., Hu S.C. et al. The clinical implication of theophylline intoxication in the emergency department // Hum. Exp. Toxicology. – 1994. – Vol. 13. – P. 651-656.

Case of extrocardia and sick sinus syndrome

A.I. Frolov, S.V. Lizogub, Y.V. Zinchenko, N.V. Pelekh

The article presents a clinical example of sick sinus syndrome (SSS) in 38-year old patient with dextrocardia. Problems of etiology and pathogenesis of SSS and dextrocardia are considered. Signs of dextrocardia and SSS at ECG land X-ray are stated. Classifications of dextrocardia and SSS are included. The article presents issues of etiology of SSS and dextrocardia at the patient.