Ключові слова: первинна правошлуночкова серцева недостатність, дефект міжпередсердної перегородки, систолічна дисфункція правого шлуночка, функціональний стан серцево-судинної системи

Правошлуночкова серцева недостатність (СН), у більшості випадків, розвивається як наслідок первинного порушення систолічної та/або діастолічної функції лівого шлуночка (ЛШ) [5], а також за наявності легеневої гіпертензії (ЛГ) при легеневому серці та вроджених вадах серця із збагаченим легеневим кровообігом [4]. Серед цих вад серця первинна дисфункція правого шлуночка (ПШ), при відсутності ураження ЛШ, розвивається лише при дефекті міжпередсердної перегородки (ДМПП) як наслідок перевантаження об’ємом, а надалі й легеневим опором [14].

Механізми формування лівошлуночкової СН при коронарному і некоронарному ураженні міокарда та клапанів лівої половини серця вивчені достатньо [5], що дозволило обґрунтувати критерії її діагностики та стадії розвитку. Подібні дослідження первинної патології правих відділів серця нечисленні та стосуються виключно легеневого серця васкулярного генезу [2]. При цьому практично невивченими залишаються механізми розвитку СН у хворих з ДМПП – найбільш поширеною вродженою вадою серця у дорослих. Серед цих хворих 10–15 % – особи середнього віку [3], а середня тривалість життя хворих не перевищує 37–45 років [8], хоча в літературі описуються випадки захворювання у непрооперованих осіб віком 70–79 років [9].

Мета роботи – уточнити критерії діагностики первинної правошлуночкової серцевої недостатності у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки на підставі оцінки особливостей клінічних проявів, змін центральної гемодинаміки та толерантності до фізичних навантажень.

Матеріал і методи

Під спостереженням перебував 21 хворий з ДМПП віком 18–72 років (у середньому (45,9±3,2) року) – 16 жінок і 5 чоловіків. Діагноз ДМПП підтверджено за даними доплерехокардіографії. Серед них було 9 пацієнтів із ДМПП у стадії синдрому Ейзенменгера (СЕ), при наявності право-лівого скиду крові, всі з СН ІІІ–IV функціонального класу (ФК) за NYHA.

Для подальшого аналізу хворих розподілили на дві групи: до 1-ї групи увійшло 11 пацієнтів з ДМПП без СЕ (віком у середньому (40,7±4,6) року, жінок – 8 (72,7 %)), до 2-ї – 10 пацієнтів з ДМПП із СЕ (віком у середньому (53,8±3,3) року, жінок – 8 (80,0 %)).

СН І ФК за NYHA реєстрували у 3 (14,3 %) осіб, ІІ ФК – у 8 (38,1 %), ІІІ ФК – у 6 (28,6 %) і IV ФК – у 4 (19,0 %) хворих.

За даними доплерівського дослідження транстрикуспідального кровотоку [6] ЛГ І ступеня спостерігали у 10 (47,6 %) хворих, ІІ ступеня – у 9 (42,9 %), ІІІ ступеня – у 2 (9,5 %). Хворих на ДМПП із ЛГ IV ступеня не було, що збігається з даними літератури [13].

18 пацієнтів отримували лікування ЛГ ретардними формами антагоністів кальцію – похідних дигідропіридину або бензотіазипіну, дезагрегантами або непрямими антикоагулянтами [1]. У випадку затримки рідини застосовували діуретики та при фібриляції передсердь – серцеві глікозиди.

Для оцінки функціонального стану серцево-судинної системи визначали толерантність хворих до фізичного навантаження за даними проби з 6-хвилинною ходьбою [11].

Систолічну функцію ПШ та ЛШ і їх ремоделювання досліджували із застосуванням доплерехокардіографії на апараті “Aloka Pro Sound/SSD 5000” (“Aloka”, Японія) за загальноприйнятою методикою [7]. Визначали такі показники для ПШ: розміри – передньозадній у парастернальному та поперечний у апікальному доступах, фракцію укорочення (ФУ) ПШ, товщину вільної стінки ПШ, поперечний і по здовжній розміри правого передсердя (ПП) у апікальному доступі; у постійнохвильовому доплерівському режимі вимірювали максимальну швидкість кровотоку (Vmax) через клапан ЛА. Визначали діаметр кореня ЛА і систолічний тиск у ЛА (СТЛА) за величиною транстрикуспідального градієнта (р) при наявності трикуспідальної регургітації. Для розрахунків використовували формулу:

де за величину останнього приймали 5 мм рт. ст., за умови, що спадання нижньої порожнистої вени (НПВ) після глибокого вдиху перевищувало 50 %, якщо спадання НПВ було менше 50 %, то за величину тиску в ПП приймали 15 мм рт. ст. [12].

У одновимірному режимі визначали товщину міжшлуночкової перегородки (ТМШП) і задньої стінки ЛШ (ТЗС), а також передньозадній розмір лівого передсердя (ЛП) у парастернальному доступі. Визначали кінцево-діастолічний, кінцево-систолічний, ударний та хвилинний об’єми ЛШ, розраховані за Сімпсоном і приведені до одиниці площі поверхні тіла (відповідно КДІ, КСІ, УІ, СІ), а також фракцію викиду (ФВ) ЛШ та діаметр кореня аорти. У постійно-хвильовому доплерівському режимі вимірювали максимальну швидкість (Vmax) аортального кровотоку.

Насичення капілярної крові киснем (Sa O2) визначали транскутанним методом на апараті “Datascope Passport model EL” (Німеччина) до і після фізичного навантаження під час проби з 6-хвилинною ходьбою.

Нормативні величини показників отримані під час обстеження 20 практично здорових осіб, зіставних за віком і статтю. Достовірність розбіжностей середніх величин показників у групах оцінювали за допомогою критерію Колмогорова–Смірнова.

Результати та їх обговорення

У всіх хворих 1-ї групи відзначали задишку при значному фізичному навантаженні. Нестійкі периферичні набряки спостерігали лише у 18,1 % (у 2 хво рих, можливо, як побічна дія на прийом антагоністів кальцію), збільшення печінки не реєстрували.

З переходом ДМПП у фазу СЕ спостерігали набухання шийних вен – у 90,0 % хворих, збільшення печінки – у 90,0 %, периферичні набряки – у 100 %, у тому числі стійкі – у 60,0 % (всі відмінності порівняно з хворими з ДМПП без СЕ достовірні (Р<0,05)).

Середня дистанція 6-хвилинної ходьби у хворих з первинною правошлуночковою серцевою недостатністю (ППСН) 1-ї групи суттєво не відрізнялася від показників контрольної групи (табл. 1) та була достовірно більшою, ніж у хворих 2-ї групи (Р<0,05). Не подолали відстань 400 м, що є прогностично несприятливою ознакою [11], 30,0 % хворих 2-ї групи.

Таблиця 1 Дистанція 6-хвилинної ходьби і насичення капілярної крові киснем до та після навантаження у хворих з первинною правошлуночковою серцевою недостатністю

Примітка. Різниця показників достовірна порівняно з такими у пацієнтів: * – 1-ї групи (Р<0,05); ° – контрольної групи (Р<0,05–0,001). Те саме у табл. 2, 3.

Достовірної різниці середніх показників пульсоксиметрії до та після фізичного навантаження у хворих 1-ї групи порівняно зі здоровими, не виявлено (Р>0,05). Зниження Sa O2 у хворих 2-ї групи, порівняно зі здоровими, було пов’язано з переходом вади у стадію СЕ з право-лівим внутрішньосерцевим шунтом крові.

У пацієнтів з ППСН унаслідок ДМПП без СЕ порівняно зі здоровими, спостерігали суттєве збільшення розмірів ПШ, дилатацію ПП та НПВ, збільшення товщини вільної стінки ПШ і ТМШП, при незмінних показниках ФУ та Vmax (Р<0,05). У хворих з СЕ ФУ зберігається незмінною, проте Vmax як показник систолічної дисфункції незначно (на 5,0 %, Р<0,05) знижується (табл. 2). Останнє у хворих 2-ї групи при суттєвому збільшенні СТЛА може бути пов’язане із розвантаженням ПШ шляхом тристулкової недостатності та право-лівим шунтуванням крові. Привертає увагу прогресування дилатації порожнин ПШ, ПП та НПВ при переході вади у більш складні умови гемодинамічного перевантаження ПШ, що спостерігається у стадії СЕ [10].

Таблиця 2 Показники систолічної функції правого шлуночка у хворих з первинною правошлуночковою серцевою недостатністю

Аналіз показників систолічної функції ЛШ (табл. 3) у пацієнтів обох груп порівняно зі здоровими продемонстрував суттєве та однаково виражене зменшення КДІ, КСІ, УІ та СІ при незмінній ФВ (Р<0,05–0,001). При цьому, зниження УІ зумовлене зниженням КДІ внаслідок зменшення венозного кровотоку до лівих відділів серця у 1-й групі внаслідок ліво-правого шунтування крові через ДМПП, а у 2-й – високою прекапілярною ЛГ. Цей факт узгоджується з даними літератури [4]. Дилатація ЛП при зниженому КДІ, що спостерігалася у хворих, вірогідно, пов’язана з діастолічною дисфункцією ЛШ, зумовленою гіпертрофією міжшлуночкової перегородки. Зниження порівняно з контрольною групою Vmax кровотоку через аортальний клапан (Р<0,001) може бути проявом зменшення УІ, внаслідок дистрофічних змін міокарда ЛШ, що викликані хронічною гіпоксією.

Таблиця 3 Показники систолічної функції лівого шлуночка у хворих з первинною правошлуночковою серцевою недостатністю

У доступній літературі практично немає даних щодо об’єктивізації діагностики СН та оцінки її вираженості у хворих з ДМПП, тобто при хронічному перевантаженні об’ємом (а у фазі СЕ – також і опором) ПШ. Проте це питання є важливим для експертної оцінки працездатності, визначення показань до оперативного лікування та оцінки прогнозу таких хворих.

Як показало порівняння клініко-гемодинамічних показників, у хворих з ДМПП без СЕ практично немає симптомів СН та клінічних ознак системного венозного застою, суттєво не зменшуються дистан ція 6-хвилинної ходьби і сатурація крові киснем у спокої та під час фізичного навантаження. За цих умов дилатація ПШ, ПП та НПВ пояснюється не ППСН, а тоногенною дилатацією порожнин в умовах хронічного перевантаження об’ємом. Тобто, стверджувати про ППСН у хворих з ДМПП без СЕ взагалі не доводиться.

У хворих з ДМПП у фазу СЕ відзначали задишку при фізичному навантаженні та появу клінічних ознак системного венозного застою. Це супроводжувалося зменшенням дистанції 6-хвилинної ходьби і збільшенням дилатації ПШ в апікальному доступі (на 30,8 %, Р<0,001) та ПП (поздовжній розмір – на 27,9 %, поперечний розмір – на 29,7 %, всі Р<0,001), а також діаметра НПВ (на 18,9 %, Р<0,001). Таким чином, власне ППСН з’являється лише у фазі СЕ. Важливо відзначити відсутність при цьому змін, порівняно зі здоровими, “класичного” показника систолічної функції шлуночка – ФУ ПШ та помірне (на 5,0 % порівняно зі здоровими, Р<0,05) зниження Vmax у виносному тракті ПШ. Перше може бути зумовлене збільшенням тристулкової недостатності, а друге – розширенням кореня ЛА. Тому оцінку діаметра ПШ, а також ФУ ПШ у спокої у хворих з ДМПП неможливо використовувати для об’єктивізації діагностики ППСН.

Висновки

1. Враховуючи відсутність суттєвого зменшення дистанції 6-хвилинної ходьби і незмінної сатурації крові киснем у спокої та під час фізичного навантаження, збільшення діаметра правих відділів серця у хворих на дефект міжпередсердної перегородки з ліво-правим шунтом не може бути критерієм діагностики первинної правошлуночкової серцевої недостатності.
2. Для об’єктивізації наявності та вираженості первинної правошлуночкової серцевої недостатності у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки доцільно використовувати довжину дистанції 6-хвилинної ходьби.
3. Відсутні суттєві зміни показників фракції укорочення правого шлуночка і максимальної швидкості кровотоку через клапан легеневої артерії у спокої у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки у фазі синдрому Ейзенменгера не можуть використовуватися для діагностики дисфункції правого шлуночка та власне правошлуночкової серцевої недостатності.

1. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Карел Н.А., Казаков В.Е. Первичная легочная гипертензия как форма легочного сердца: функциональное состояние миокарда, клиника, диагностика и принципы лечения // Укр. пульмон. журн. – 2000. – № 2. – С. 28-31.
2. Амосова К.М., Конопльова Л.Ф., Решотько Д.О., Казаков В.Є. Особливості функціонального стану серцево-судинної системи і ремоделювання шлуночків серця у хворих з хронічним легеневим серцем, зумовленим первинною і післяемболічною легеневою гіпертензією // Серце і судини. – 2004. – № 1. – С. 57-63.
3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. – М.: Медицина, 1989. – 752 с.
4. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. – М.: Медицина, 1975. – 217 с.
5. Воронков Л.Г. Патогенез и клиническая диагностика хронической сердечной недостаточности // Doctor. – 2001. – № 4 (8). – С. 12-18.
6. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. – М.,1993. – 347 с.
7. Fegenbaum H. Echocardiography // Heart Disease / Ed. E. Braunwald. – 5th ed. – 1997. – P. 53-108.
8. Hayakawa H., Momma K., Takao A. Natural history of atrial septal defect with pulmonary hypertension: follow-up of treated patients over 16 years age // J. Cardiology. – 1994. – Vol. 24, № 2. – P. 107-113.
9. Hasegawa Y., Ishikawa S., Ohtaki A. et al. Surgical repair of atrial septal defect in patients over 70 years old age // Nippon. Geka. Gakkai. Zasshi. – 1996. – Vol. 44, № 4. – P. 559-564.
10. Hopkins W.E., Ochoa L.L., Richardson Y.W., Fruloke E.P. Comparison of hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension of Eisenmenger Syndrome // J. Heart Lung Transplantation. – 1996. – Vol. 15. – P. 5-33.
11. Kadikar A., Maurer J., Kesten S. The six-minute walk test: a guide to assessment for lung transplantation // J. Heart Lung. Transplant. – 1997. – Vol. 16, № 3. – P. 313-319.
12. Louie E.K., Rich S., Levitsky S., Brundage B.H. Doppler echocardiografic assessment of impaired left ventricular filling in patients with right ventricular pressure overload due to primary pulmonary hypertension // J. Amer. Coll. Cardiology. – 1986. – Vol. 8, № 6. – P. 1298-1306.
13. Saha A., Balakrishnan K.G., Jaiswal P.K. et al. Prognosis for patients with Eisenmenger Syndrome of various aetiology // Int. J. Cardiology. – 1994. – Vol. 45. – P. 199-207.
14. Yu C.M., Sanderson J.E., Chan S. et al. Right ventricular diastolic dysfunction in heart failure // Circulation. – 1996. – Vol. 8. – P. 1509-1514.

Clinical and hemodynamic features of heart failure in adults with atrial septal defect

K.N. Amosova, L.F. Konoplyova, O.O. Gonza, Yu.V. Rudenko

The aim of the investigation was to specify the criteria of diagnostics of primary right ventricular heart failure (PRHF) at patients with the atrial septal defect (ASD) on the basis of estimation of features of clinic, changes of central hemodynamics and exercise tolerance. 21 patients with ASD, age (45,9±3,2) years were surveyed. The patients were divided into two groups: ASD without Eisenmenger syndrome (ES) (11 patients) and ASD with ES (10 patients). We performed 6-minute walking test (6-MWT), estimated systolic function of left ventricle (LV) and right ventricle (RV) and their remodeling by means of standard parameters of Doppler-EchoCG. The clinical manifestations of PRHF at ASD without ES are caused by dyspnea at considerable physical loading, while the signs of system venous stagnation as unstable peripheral edema are marked only in 18,1 % of patients. In patients with ASD and ES peripheral edema was marked in 100 %, hepatomegalia – in 90,0 %. The distance of 6-MWT was in two groups, accordingly ((588,2±38,2) m and (469,0±29,2) m, Р<0,001) and was reduced in comparison with healthy ((607,7±14,2) m, Р<0,05) only in ASD with ES. The reliable decrease of preliminary not changed SaO2 was marked after physical loading in patients of the second group by (13,3±0,9) %. Systolic function of RV at rest in patients of the 1st group was characterized by increase of its diameter (in parasternal access – (30,3±3,4) mm against (19,3±0,6) mm at healthy, in apical access (37,9±3,4) mm against (24,6±0,7) mm at healthy, all Р<0,001). In patients with ASD and ES, compared to such without ES, at the increase of level of pulmonary artery systolic pressure on 40,3 % (Р<0,001), the further increase of diameter of RV (to (54,8±4,3) mm in apical access Р<0,001), dilatation of RA and VCI, increase of thickness of free wall of RV and VS (all Р<0,001) is marked, at the unchanged indexes of its shortening fraction and insignificant (on 5,0 %, Р<0,05) decline of Vmax (all Р<0,05). In conclusion, there are no symptoms of HF and clinical signs of system venous stagnation in patients with ASD without ES. Distance of the 6-MWT and oxygen saturation of blood is not diminished at rest and at the physical loading. The increase of diameter of right heart cameras at patients with ASD and left-right shunt can not be the criterion of diagnostics of PRHF. Appearance of dyspnea at the physical loading and clinical signs of system venous stagnation at the patients of ASD with ES is accompanied by decreasing of distance of the 6-MWT and increase of dilatation of RV, RA and VCI. The substantial changes of RV shortening fraction and Vmax are absent at rest in ASD in the phase of ES, therefore the latter can’t be used for diagnostics of dysfunction of RV and actually PRHF.