Випадок успішного лікування гострої декомпенсованої серцевої недостатності у новонародженого з тотальним аномальним дренажем легеневих вен препаратом левосимендан

Л.Ю. Богута, В.А. Жовнір

Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України, м. Київ

КЛЮЧОВІ СЛОВА: вроджені вади серця, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, левосимендан

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен належить до групи ціанотичних вроджених вад серця зі збагаченим легеневим кровотоком. Його частка у структурі вродженої серцевої патології становить 1–3 % [3]. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується відсутністю сполучення між лівим передсердям та легеневими венами, які при цій ваді формують окрему камеру – колектор легеневих вен, що далі дренується у верхню або нижню порожнисту вену або безпосередньо у праве передсердя. Наслідком цього є об’ємне перевантаження правих відділів серця з їх розширенням та легеневою гіпертензією, рівень якої часто є вищим за рівень артеріального тиску. Єдиним шляхом для притоку крові до лівого передсердя при цій аномалії є овальне вікно, або дефект міжпередсердної перегородки. Це призводить до об’ємного недовантаження лівого шлуночка та розвитку його функціональної гіпоплазії. Зазначені анатомічні особливості тотального аномального дренажу легеневих вен ведуть до розвитку вираженої дисфункції обох шлуночків, що є найбільш вираженою у ранній післяопераційний період. Для нормалізації гемодинаміки та корекції синдрому низького серцевого викиду в післяопераційний період практично завжди необхідна інотропна підтримка високими дозами одного або кількох препаратів (допамін, добутамін, адреналін) у поєднанні з призначенням вазодилататорів (нітрогліцерин, феноксибезамін) [1, 2]. Незважаючи на це, серцева слабкість у таких пацієнтів часто утримується протягом тривалого часу і нерідко призводить до смерті. Причиною цього може бути субоптимальна ефективність симпатоміметиків, що на додаток супроводжується побічними явищами. Одним з перших представників нового класу інотропних засобів – сенситизаторів кальцію є левосимендан. Цей препарат поєднує в собі інотропні та вазодилататорні властивості і характеризується принципово новим механізмом дії та значно меншою кількістю побічних явищ [5]. Досвід використання цього препарату у дорослих є достатньо широким, проте використання його у немовлят та дітей лише розпочинається [4].

У роботі представлено випадок успішного лікування гострої декомпенсованої серцевої недостатності у новонародженого з тотальним аномальним дренажем легеневих вен препаратом левосимендан (симдакс, «Orion pharma», Фінляндія).

Пацієнтка Г. народилася від 4-ї доношеної вагітності в одній з обласних дитячих лікарень України. Явища серцевої недостатності з’явилися на 4-ту добу життя (акроціаноз, периферійні набряки, збільшення печінки). Під час проведення ехокардіографії було запідозрено наявність у дитини тотального аномального дренажу легеневих вен. Стан дитини прогресивно погіршувався, і на 17-ту добу життя дитину було транспортовано до Науково-практичного медичного центру дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України. Діагноз тотального аномального дренажу легеневих вен було підтверджено, проте на момент госпіталізації стан дитини був критичним (фракція викиду 30 %, олігоанурія, виражений метаболічний ацидоз). В екстреному порядку дитину було взято в операційну. Вже на операційному столі до початку операції відбулася зупинка серця, але серцеву діяльність вдалося відновити без реанімаційних заходів.

Операцію проводили із стернотомного доступу в умовах штучного кровообігу, помірної гіпотермії (28 °С) та фармакохолодової зупинки серця. Після завершення основного етапу операції (накладення анастомозу між лівим передсердям та колектором легеневих вен) і зняття аортального затискача, на фоні зниженої скоротливості лівого шлуночка, скоротливість правого шлуночка була практично повністю відсутня навіть під час роботи апарату штучного кровообігу. Поєднання допаміну з добутаміном у дозах по 5 мкгЧкг -1Чхв-1 не покращило функцію правого шлуночка. Для відновлення скоротливості правого шлуночка було проведено паралельну перфузію протягом 5 год. Під час останньої в апарат штучного кровообігу було введено левосимендан у дозі 12 мкг/кг маси тіла протягом 10 хв з подальшим переходом на постійну інфузію в дозі 0,2 мкг Чкг-1 Чхв-1. На фоні введення левосимендану скоротливість правого шлуночка значно покращилася. Через 5 год паралельної перфузії апарат штучного кровообігу вдалося зупинити при стабільних показниках гемодинаміки. Інотропна підтримка на момент відключення штучного кровообігу полягала у введенні левосимендану в дозі 0,2 мкгЧкг-1 Чхв-1 та допаміну в дозі 3 мкгЧкг -1Чхв -1. Через тяжкість стану та серцеву слабкість при завершенні операції груднину не зводили. Протягом операції сумарний об’єм діурезу становив 15 мл. З огляду на це, після операції у плановому порядку розпочали проведення перитонеального діалізу.

Перша післяопераційна доба пройшла на фоні стабільної гемодинаміки, у пацієнтки відновився адекватний діурез. Позитивна динаміка зумовила прийняття рішення про стягнення груднини на 3-тю післяопераційну добу. За 3 год до операції пацієнтці було повторно розпочато інфузію левосимендану в підтримуючій дозі 0,1 мкгЧкг -1Чхв -1 без введення навантажувальної дози. Стягування груднини пройшло без особливостей на фоні стабільної гемодинаміки, що могло бути наслідком введення левосимендану. В подальшому перебіг післяопераційного періоду був стабільним, без виражених ознак серцевої слабкості. Динаміка деяких ехокардіографічних і гемодинамічних показників наведена в таблиці.

Таблиця. Динаміка розвитку ехокардіографічних та гемодинамічних параметрів у післяопераційний період

Пацієнтку виписали додому в задовільному стані на 54-ту післяопераційну добу. Таким чином, ми спостерігали повне відновлення нормальної функції серця у післяопераційний період після корекції тотального аномального дренажу легеневих вен у новонародженого у критичному стані (див. таблицю).

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен належить до складних вроджених вад серця, що часто потребують проведення хірургічної корекції у період новонародженості. Цей діагноз завжди є абсолютним показанням до невідкладної операції, оскільки для такої аномалії характерна раптова декомпенсація. Внаслідок тяжких розладів гемодинаміки у доопераційний період, зумовлених функціональною гіпоплазією лівого шлуночка та об’ємним перевантаженням правих відділів серця, післяопераційний період при цій аномалії практично завжди супроводжується вираженою серцевою слабкістю. Це часто потребує призначення високих доз одного чи кількох інотропних засобів (допамін, добутамін, адреналін) [1]. Проте застосування цих препаратів вимагає обережності і пильної уваги до стану пацієнта. Для досягнення адекватної роботи серця у ранній післяопераційний період завжди є необхідним зниження післянавантаження за допомогою різних вазодилататорів (нітрогліцерин, нітропрусид натрію, феноксибензамін тощо) [2].

До нової генерації інотропних засобів належить левосимендан, що також має виражений вазодилататорний ефект. Цей препарат є єдиним представником групи сенситизаторів кальцію. Він посилює чутливість тропоніну до іонів кальцію, є інгібітором фосфодіестерази 3-го типу та зменшує післянавантаження шляхом гіперполяризації, індукованої через калієві канали. Його дія добре вивчена у дорослих пацієнтів після операцій з приводу набутих вад серця або ішемічної хвороби серця [5]. Досвід використання левосимендану у пацієнтів педіатричної групи на сьогодні є надзвичайно обмеженим [4]. У наведеній роботі нами описано клінічний випадок успішного лікування гострої декомпенсованої серцевої недостатності у новонародженого із складною вродженою вадою серця за допомогою цього препарату. Він став одним з факторів, які дозволили врятувати життя дитини за рахунок покращення коронарного кровообігу, відновлення функції міокарда, а також зниження опору судин малого та великого кругів кровообігу. Для отримання подальшої інформації про дію цього препарату в пацієнтів педіатричної групи із серцевою патологією необхідно проведення широких клінічних досліджень.

1. Atik F.A., Irun P.E., Barbero-Marcial M., Atik E. Total anomalous pulmonary venous drainage. Surgical therapy for the infradiaphragmatic and mixed anatomical types // Arq. Bras. Cardiol. – 2004. – Vol. 82, № 3. – P. 264-224.

2. Choudhary S.K., Bhan A., Sharma R. et al. Repair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy: experience from a developing country // Ann. Thorac. Surg. – 1999. – Vol. 68. – P. 155-159.

3. Michielon G., di Donato R.M., Pasquini L. Total anomalous pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions // Eur. J. Cardiothorac. Surg. – 2002. – Vol. 22. – P. 184-191.

4. Namachivayam P., Crossland D.S., Butt W.W., Shekerdemian L.S. Early experience with levosimendan in children with ventricular dysfunction // Pediatr. Crit. Care Med. – 2006. – Vol. 7. – P. 241-249.

5. Toller W.G., Stranz C. Levosimendan, a new inotropic and vasodilator agent // Anesthesiology. – 2006. – Vol. 104. – P. 556-569.

Надійшла 22.01.2007 р.

Successful treatment of acute decompensated heart failure in the neonate with total anomalous pulmonary venous connection with levosimendan

L.Yu. Bohuta, V.A. Zhovnir

Total anomalous pulmonary venous connection is a complex congenital heart disease with very unfavorable natural history. The only way for the management of this anomaly is surgical repair at the time of diagnosis. Early postoperative period in these patients is usually accompanied by low cardiac output syndrome which requires inotropic support with one or more inotropes. However, their administration is associated with high incidence of treatment-related complications. Therefore, the usage of levosimendan, a myofilament Ca2+ sensitizer with inotropic effects and low incidence of complications, is promising. A case report of successful treatment of severe cardiac failure in the neonate with total anomalous pulmonary venous connection with levosimendan is presented.