Украинская баннерная сеть

Изолированная некомпактность левого желудочка

Н.Ю. Осовская, В.К. Серкова, Ю.А. Иванив

Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова;
Львовский национальный медицинский университет им. Данила Галицкого

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: некомпактность левого желудочка, эхокардиография, морфологические критерии, сердечная недостаточность

Изолированная желудочковая некомпактность или некомпактность левого желудочка (isolated ventricular non-compaction – IVNC, left ventricular non-compaction – LVNC) и губчатая кардиомиопатия – это аномалии развития сердца, которые представляют собой разные степени выраженности одного и того же наследственного заболевания и которые многими авторами отождествляются [10]. Характерной чертой изолированной некомпактности левого желудочка (ИНЛЖ) является наличие многочисленных перемычек (балок) и трабекул или множественных аномальных хорд (более трех) в полостях сердца с наличием между ними межтрабекулярных полостей, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью левого желудочка (ЛЖ) [15, 23]. Множественные перемычки-балки вместе с трабекулами формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца с вытекающими из этого фатальными осложнениям. Следует отметить, что синдром некомпактности относится большей частью к состоянию мышцы ЛЖ, поскольку правый желудочек в норме имеет большую трабекулярность стенки (в том числе модераторный пучок, являющийся отличительной чертой правого желудочка) и несет на себе гораздо меньшую нагрузку, поэтому ослабление сократимости правого желудочка, как правило, связано с другой патологией.

ИНЛЖ – заболевание сердца с достаточно четкими морфологическими и клиническими проявлениями. Увеличение частоты этого заболевания в последние годы свидетельствует не столько о его истинной распространенности, сколько в пользу того, что этот диагноз ранее оставался не выявленным, а констатировались лишь его осложнения в терминальной стадии. В большинстве случаев у пациентов с ИНЛЖ диагностируют различные кардиомиопатии. Даже после введения в 1990 г. термина «некомпактность ЛЖ» об этой патологии чаще всего сообщалось в контексте исследования причин внезапной смерти пациентов, фатальных желудочковых аритмий и системных тромбоэмболий. Усовершенствование технологий эхокардиографии, выделение второй гармоники и контрастирование полостей сердца позволило диагностировать эту патологию и у бессимптомных пациентов.

Задача данного обзора – осветить основные известные на сегодня клинические, диагностические, патоморфологические и генетические аспекты синдрома некомпактности ЛЖ и описать предлагаемые методы лечения этой патологии.

Первое сообщение о некомпактном миокарде появилось в литературе в 1886 г. [13]. Оно было посвящено описанию одного случая сохранившихся «желудочковых синусов» у 33-летней женщины, которые были характерны для внутриутробного состояния сердца, что привело к развитию тяжелой кардиомиопатии, летальному исходу и было подтверждено при аутопсии. В 1990 г. было описано уже 8 случаев синдрома некомпактности миокарда ЛЖ и введены определение и аббревиатура – left ventricular non-compaction (LVNC) [6]. Несмотря на имеющиеся многочисленные опубликованные сообщения, касающиеся некомпактности ЛЖ как во взрослой [1, 2, 15, 17, 23–27], так и в детской популяции [11, 21], ИНЛЖ в соответствии с определением и классификацией кардиомиопатий ВОЗ вместе с фиброэластозом и митохондриальными кардиомиопатиями все еще относят к категории «неклассифицируемых кардиомиопатий» [21]. Включение синдрома некомпактности миокарда в эту категорию отражает отсутствие достаточного представления, в первую очередь, об этиологии и патогенезе заболевания и недостаточную четкость дифференциально-диагностических критериев.

По современным представлениям, некомпактность сердечной мышцы является результатом нарушения эмбриогенеза на ранних стадиях развития зародыша, когда сердце состоит из неплотной сеточки трубчатых мышечных волокон (губчатый миокард), которые в процессе развития сердечной мышцы постепенно «срастаются». Во внутриутробном периоде, когда венозное кровообращение развито еще недостаточно, выстланные эндокардом трабекулы участвуют в осуществлении питания сердечной мышцы. При нормальном развитии миокарда эмбриона большие пространства с сеткой балочек-трабекул уменьшаются, уплощаются и срастаются, что приводит к выравниванию поверхности эндокарда ЛЖ. Если процесс развития нарушается, остается сообщение между полостью ЛЖ и пустотами между трабекулами-балками, к которым поступает кровь из полости ЛЖ. Это и составляет основу изолированной некомпактности миокарда.

Иногда некомпактность миокарда связана с другими аномалиями развития, вызывающими рост давления в сердечных полостях [18]. В таких случаях глубокие трабекулы соединяются не только с полостью ЛЖ, но и с венечными артериями. Подобные изменения чаще наблюдают у пациентов с генетическими заболеваниями (синдром Барза, дистрофии Эмери и Дрейфуса и др.). У 44 % лиц с некомпактным миокардом наблюдают передающиеся из поколения в поколение проявления этой патологии, что свидетельствует о ее наследственном характере [4]. Генетические отклонения описаны не только у больных с доказанными генетическими заболеваниями, но и у пациентов с ИНЛЖ [3, 11]. Имеются данные о том, что некомпактная сердечная мышца может быть результатом хромосомной аберрации (хромосом X, q28) (K. Kurosaki и соавт., 1999). Подтверждена болезнетворная роль мутации фрагмента E101K в alpha-cardiac actin gene (ACTC) у пациентов с ИНЛЖ [18]. Мутация E101K была найдена у 46 из 94 родственников пациентов с ИНЛЖ, доступных для генетического анализа. Однако подобные мутации наблюдали также у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с преимущественным поражением верхушечных сегментов и у больных с тяжелыми септальными дефектами. Иногда наследственная некомпактность ЛЖ может сопровождаться черепно-лицевой дисморфией (выпуклый лоб, косоглазие, готическое небо, микрогнатия). Эта разновидность кардиомиопатии характеризуется особенно неблагоприятным исходом в результате быстро нарастающей систолической дисфункции ЛЖ [6].

Наличие ИНЛЖ у мужчин связано с высокой смертностью, причем признаки сердечной недостаточности проявляются уже в раннем детстве [10, 18]. Известны случаи, когда клинические симптомы возникали в раннем грудном возрасте, причем первым проявлением заболевания была тяжелая недостаточность кровообращения, приводящая обычно к смерти [15, 16]. Однако отмечены и бессимптомные случаи, обнаруженные случайно в процессе эхокардиографического исследования пациентов. Некомпактность ЛЖ может иметь место у людей разных возрастных групп: от 1 мес до 71 года, но преимущественно встречается у лиц молодого возраста. Это может быть связано с тем, что большинство пациентов с развернутой клинической картиной заболевания умирает, не дожив до среднего возраста или даже до совершеннолетия.

Истинная распространенность ИНЛЖ не известна. Недавнее эпидемиологическое исследование кардиомиопатий у австралийских детей, показало, что частота развития синдрома некомпактности ЛЖ составила 9,2 % среди всех диагностированных кардиомиопатий и занимала третье место в структуре кардиомиопатий после гипертрофической и дилатационной [19]. Эти данные сопоставимы с результатами [21], согласно которым распространенность синдрома некомпактности ЛЖ составила 9,5 %. C. Lilje и соавторы [7] выявили признаки некомпактности миокарда у 1,26 % пациентов в педиатрической популяции, у большей части которых (69 %) отмечали и другие пороки развития сердца.

Среди взрослого населения, по данным [20], распространенность синдрома некомпактности ЛЖ составляет 0,014 %. Следует отметить, что в этом исследовании авторы учитывали только пациентов с развернутой симптоматикой заболевания и не включали пациентов, не имеющих клинических симптомов на момент исследования. По данным [23], учитывающим всю популяцию взрослых пациентов с признаками некомпактности ЛЖ, этот показатель был большим и составил 0,05 %. По мнению других авторов, указанные показатели существенно занижены, поскольку большинство пациентов не доживают до взрослого возраста, а поэтому существенная часть пациентов просто не учитывается статистикой [7].

В связи со сложностью диагностики и недостаточной осведомленностью врачей об этом заболевании синдром некомпактности ЛЖ часто является нераспознанным, и больному выставляются самые разные диагнозы. Так, C. Stollberger и соавторы [25] сообщают о том, что у 50 наблюдаемых ими пациентов ИНЛЖ была изначально нераспознана и трактовалась у 20 пациентов как дилатационная кардиомиопатия, у 14 – гипертрофическая кардиомиопатия, у 5 – фиброэластоз, у 1 – эндомиокардиальный фиброз, у 3 – миокардит, у 2 – тромбоз полости ЛЖ, у 1 – локальная гипертрофия стенки ЛЖ, у 2 – рестриктивная кардиомиопатия, у 2 – перикардит.

В клинической картине наиболее часто встречается следующая триада: сердечная недостаточность (53 %), желудочковые нарушения ритма (41 %) и тромбоэмболические осложнения (24 %).

E. Oechslin и соавторы [20] наблюдали 34 пациента с ИНЛЖ (74 % мужчин). Возраст обследованных составлял в среднем 42 года, самому молодому исполнилось 17 лет. Наиболее частой причиной направления к врачу была сердечная недостаточность (62 %), причем у 65 % пациентов отмечали II функциональный класс (ФК) по NYHA, у 35 % – III–IV ФК. Наиболее частым симптомом была одышка – у 28 (79 %) больных; приступы сердцебиения наблюдали у 2 (6 %) пациентов. В 12 % случаев отмечали спорную, неопределенную эхокардиографическую картину, требующую дальнейшего пересмотра и уточнения. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ в среднем составила 33 %, минимальная – 13 %. У 32 (94 %) больных отмечали патологические изменения ЭКГ, самым распространенным из которых была полная блокада левой ножки пучка Гиса (44 %). У 6 (18 %) больных отмечали наследственный характер заболевания. Тромбоэмболических осложнений в этой выборке пациентов не зарегистрировано.

По данным C. Lilje и соавторов [7], в популяции детей от 1 мес до 17 лет признаки некомпактности миокарда были отмечены у 66 (1,26 %) из 5220 обследованных. Соотношение полов было практически одинаковым. Застойную сердечную недостаточность диагностировали у 45 (68 %) пациентов, аритмии высоких градаций по Лауну – у 13 (20 %), тромбоэмболии различной локализации – у 9 (14 %). За 12 мес наблюдения летальность среди больных с ИНЛЖ составила 17,1 %. Следует отметить, что, кроме некомпактности миокарда ЛЖ, у 11 (17,8 %) пациентов были выявлены септальные дефекты, у 6 (9 %) – субаортальный стеноз, у 6 (9 %) – клапанный аортальный стеноз, в том числе у 3 (4,5 %) – двустворчатый аортальный клапан, у 6 (9 %) – коарктация аорты, у 1 (1,5 %) – аномалия Эбштейна, у 4 (6 %) – клапанный стеноз легочной артерии, у 5 (7,6 %) – тетрада Фалло, у 2 (3 %) – атрезия межжелудочковой перегородки. Более тяжелое течение заболевания было отмечено в группе пациентов с сопутствующими септальными дефектами и клапанными пороками. Аналогичные данные о сопутствующих некомпактности миокарда пороках сердца, особенно септальных, были получены и другими авторами [5, 8]. Во избежание терминологической путаницы синдром некомпактности ЛЖ при отсутствии других пороков развития сердца принято называть «изолированной» некомпактностью ЛЖ.

C. Lofiego и соавторы [16] в течение в среднем 46 мес наблюдали 65 пациентов с признаками некомпактности ЛЖ, причем у 74 % пациентов наблюдали ее клинические проявления, у остальных – симптомов не было. Пациенты с бессимптомным течением были более молодого возраста, имели ограниченный характер некомпактности миокарда, минимальные изменения ЭКГ, мало измененную систолическую функцию, небольшой размер левого предсердия. Диффузный характер некомпактности, охватывающий верхушечные, срединные и латеральные сегменты, был диагностирован у 49 (92 %) больных. У 53 (82 %) пациентов регистрировали дилатацию полости ЛЖ и гипокинезию стенок со снижением сократительной функции сердца, у 12 (18,5 %) кинетика стенок и объем ЛЖ были в пределах нормы. У 54 (83 %) пациентов регистрировали III–IV ФК сердечной недостаточности. У 4 (6 %) пациентов ведущей жалобой было сердцебиение, синкопальные состояния отмечены у 3 (4,6 %) больных, загрудинная боль – у 3 (4,6 %), желудочковая аритмия – у 1 (1,2 %). У 17 (26 %) пациентов признаки некомпактности миокарда выявляли при эхокардиографическом исследовании при отсутствии клинических симптомов. У 38 (59 %) пациентов были наследственные проявления заболевания.

ИНЛЖ наблюдали у 12 пациентов, причем у 6 (50 %) из них предшествующим диагнозом была дилатационная кардиомиопатия. Средний возраст обследованных пациентов с ИНЛЖ составил 22 года, ФВ – 27–42 %. Признаки спонтанного контрастирования и тромбы в полости ЛЖ определяли у половины пациентов. В качестве иллюстрации представлена эхокардиограмма одного из пациентов, 27-летнего мужчины с выраженной сердечной недостаточностью на фоне дилатации ЛЖ (рис. 1).


Рис. 1. Множественные тромбы в полости левого желудочка у 27-летнего пациента с синдромом некомпактности миокарда левого желудочка.

Патологическая структура миокарда вызывает его дисфункцию, приводящую к сердечной недостаточности. Степень выраженности сердечной недостаточности зависит от количества патологических «некомпактных» сегментов ЛЖ и, соответственно, от степени выраженности его некомпактности. Кроме ослабления сократительной функции сердечной мышцы, в генезе сердечной недостаточности большую роль играет недостаточное наполнение, вызванное нарушенной релаксацией измененных желудочков. В некоторых случаях ИНЛЖ наблюдают чрезмерное образование соединительнотканных волокон в эндокарде, гистологически напоминающее фиброэластоз, что может дополнительно ухудшать диастолическую функцию желудочков [13, 14].

ИНЛЖ часто сопровождают желудочковые и наджелудочковые аритмии и нарушения проводимости. У 14 из 34 больных, наблюдаемых в исследованиях Е. Oeschlin и соавторов [20], выявлена желудочковая тахикардия типа «пируэт», 4 пациентам имплантирован кардиовертер-дефибриллятор. По данным M.С. Ritter и соавторов [23], желудочковую тахикардию зарегистрировали у 17 (41 %) пациентов с ИНЛЖ, трое (18 %) из них умерли внезапно.

Значительная частота нарушений сердечного ритма отмечена и в наших наблюдениях. Так, у 7 из 12 пациентов с признаками некомпактного миокарда ЛЖ при холтеровском мониторировании ЭКГ регистрировали частые эпизоды нестойкой желудочковой тахикардии, у 1 (8 %) – тахикардию типа «пируэт», у 3 (25 %) – эпизоды фибрилляции предсердий, у 1 (8 %) – ее постоянную форму, у 1 (8 %) – как желудочковые, так и наджелудочковые эпизоды.

Основным методом диагностики ИНЛЖ является ультразвуковое исследование сердца. Систематизированные эхокардиографические критерии диагностики изолированной некомпактности миокарда предложены R. Jenni и E. Oechslin [15]. Они легли в основу выделения этой патологии в отдельный синдром и предложены авторами для выделения в самостоятельную форму кардиомиопатии, наряду с дилатационной и гипертрофической. К эхокардиографическим критериям ИНЛЖ относят:


Рис. 2. Соответствие данных аутопсии прижизненно зарегистрированной эхокардиографической картине у 33-летней пациентки с синдромом некомпактности левого желудочка (HEART, 2001).

Глубокие межмышечные трабекулы образуют благоприятные условия для замедленного и турбулентного движения крови в них, что увеличивает риск образования тромбоэмболических осложнений. На эхокардиограммах в поперечных сечениях ЛЖ сеть трабекул, составляющая некомпактную часть миокарда, напоминает кружево, вдающееся в полость ЛЖ, между элементами которого на допплерограммах видны множественные турбулентные потоки крови (рис. 3). Именно в этих межтрабекулярных лакунах и образуются тромбы. Подобная картина расценивалась раньше в ряде случаев как признаки миокардита Абрамова–Фидлера с тромбами на фоне снижения сократительной способности миокарда. Доказано отсутствие воспалительных маркеров при синдроме изолированного некомпактного ЛЖ, что сняло вопрос о воспалительной природе заболевания [15].


Рис. 3. Допплерограмма пациента с признаками некомпактности левого желудочка с множественными турбулентными потоками в некомпактном слое.

Обычно «некомпактность» поражает верхушечные и средние сегменты ЛЖ. Нарушения сократимости могут касаться не только сегментов с явными чертами некомпактности, но и миокарда всего желудочка, что приводит к снижению глобальной сократительной функции сердца. В литературе описаны случаи ФВ ЛЖ в пределах 12–38 %, однако в 12–20 % случаях общая сократительная способность длительное время сохранялась [14, 15].

C. Lilje и соавторами в 2006 г. [7] был предложен метод количественного определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y) (рис. 4). Величину соотношения 0,33–0,26 было расценено как «мягкую» некомпактность, 0,25–0,2 – умеренную, меньше 0,2 – тяжелую. Данная величина была введена как прогностический признак дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений, поскольку тесно коррелировала со степенью и скоростью развития сердечной недостаточности.


Рис. 4. Метод количественного определения степени некомпактности миокарда.

Некоторые авторы делают акцент на трансэзофагеальной эхокардиографии как на методе, позволяющем верифицировать диагноз точнее, чем при использовании трансторакальной эхокардиографии [25].

В отдельных случаях облегчить диагностику могут магнитнорезонансное исследование и компьютерная томография [16]. Хотя эти методы обладают большой разрешающей способностью и описаны как очень перспективные для выявления ИНЛЖ, результаты, полученные при их применении, мало описаны в литературе. По данным Y. Hamamichi и соавторов (2001), с помощью компьютерной томографии можно выявить как ранние признаки некомпактности миокарда, так и различные степени этого синдрома. Но на данный момент не разработаны диагностические критерии ИНЛЖ, полученные с помощью томографии. Магнитнорезонансное исследование в настоящее время также мало применяют для диагностики ИНЛЖ, хотя оно также может быть методом выбора при плохой визуализации.

C. Lofiego и соавторы [16] с помощью позитронно-эмиссионной томографии количественно оценили регионарный коронарный кровоток в пораженных некомпактностью и нормальных сегментах ЛЖ у 12 пациентов с доказанным диагнозом ИНЛЖ. Нарушение регионарной перфузии выявлено в 60 % пораженных сегментов, тогда как в 90 % нормальных сегментов кровоток был нормальным. Однако в то же время коронарный резерв был резко снижен в участках гипокинезии, которую регистрировали как в измененных сегментах ЛЖ, так и в непораженных участках.

Коронарографию рекомендовано проводить всем пациентам с признаками некомпактного миокарда старше 30 лет для исключения первичного поражения венечных артерий. Хотя при аутопсии признаки множественных очагов некрозов в сердечной мышце, в утолщенном эндокарде и в трабекулах у пациентов с ИНЛЖ отмечают многие авторы [15, 16], они носят вторичный характер на фоне осложнений основного синдрома.

Этиотропное лечение ИНЛЖ неизвестно и, вероятно, на данном этапе развития медицины невозможно. Возможно и необходимо лечить недостаточность кровообращения и нарушения ритма сердца, в соответствии с рекомендациям по лечению и профилактике этих синдромов и профилактике тромбоэмболических осложнений. Некоторым больным рекомендуют пересадку сердца. Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора. В своей работе C. Lofiego и соавторы [16] приводят описание 4 пациентов с эпизодами желудочковой тахикардии и ФВ менее 35 %, которым для профилактики внезапной смерти был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор, а также 4 пациентов, которым при нарастающей бинодальной дисфункции была проведена имплантация бивентрикулярного водителя ритма.

Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. По данным I. Jedlinsky и соавторов [12] смертность в течение 6 лет составила 50 %. Из 34 больных, наблюдаемых в исследовании E. Oechslin и соавторов [20], на протяжении 44 мес, умерло 12 пациентов (у 6 больных была диагностирована внезапная сердечная смерть, у 4 – терминальная сердечная недостаточность), 4 пациентам произведена пересадка сердца, 4 установлен кардиовертер-дефибриллятор. По данным C. Lilje и соавторов [7], в детской популяции за 12 мес наблюдения летальность больных с ИНЛЖ составила 17,1 %. М. Ritter и соавторы [23] отметили, что из 17 пациентов умерли 8 (47 %), у 2 – была произведена трансплантация сердца. Особенно негативный прогноз наблюдали у пациентов с ФВ менее 35 %.

Хотя синдром некомпактного ЛЖ был впервые описан около 20 лет назад, тем не менее до настоящего времени не определено отношение к этой патологии на официальном уровне, не уточнены вопросы терминологии и классификации. Рекомендации по диагностике и лечению не систематизированы и не конкретны, в связи с чем заболевание редко диагностируют и зачастую неадекватно проводят лечение. В то же время неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме некомпактности миокарда определяют необходимость его распознавания на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.

Литература

  1. Agmon Y., Connolly H.M., Olson L.J. et al. Noncompaction of the ventricular myocardium // J. Amer. Soc. Echocardiogr. – 1999. – Vol. 12. – P. 859-863.
  2. Bax J.J., Lamb H.J., Poldermans D. et al. Non-compaction cardiomyopathy-echocardiographic diagnosis // Eur. J. Echocardiogr. – 2002. – Vol. 3. – P. 301.
  3. Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson V. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Amer. J. Hum. Genet. – 1997. – Vol. 61. – P. 868-872.
  4. Borges A.C., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular non-compaction: cardiomyopathy with homogeneous transmu-ral and heterogeneous segmental perfusion // Heart. – 2003. – Vol. 89. – P. 833.
  5. Burke A., Mont E., Kutys R., Virmani R. Left ventricular noncompaction: a pathological study // Human Pathol. – 2005. – Vol. 36. – P. 403-411.
  6. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. – 1990. – Vol. 82. – P. 507-513.
  7. Christian Lilje, Vit Razek, James J. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study // Eur. Heart J. – 2006. – Vol. 27 (15). – P. 1855-1860.
  8. Freedom R., Yoo S.J., Perrin D. et al. The morphological spectrum of ventricular noncompaction // Cardiol. Young. – 2005. – Vol. 15. – P. 345-364.
  9. Hamamichi Y., Ichida F., Hashimoto I. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: ultrafast computed tomography and magnetic resonance imaging // Int. J. Cardiovasc. Imaging. – 2001. – Vol. 17. – P. 305-314.
  10. Hook S., Ratoff N.B., Rosenkranz E. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Pediatr. Cardiology. – 1996. – Vol. 17. – P. 43-45.
  11. Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Amer. Coll. Cardiol. – 1999. – Vol. 34. – P. 233-240.
  12. Jedlinsky I., Schlaffke J., Michalske M. et al. Noncompaction of left ventricular myocardium connected with double ventricular septal defect // Pol. Przegl. Kardiol. – 2002. – Vol. 4. – P. 401-404.
  13. Jenni R., Goebel N., Tartini E. at al. Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anormaly: Echocardiographic, angiographic, and pathologic findings // Cardiovasc. Intervent. Radio. – 1986. – Vol. 9. – P. 127-131.
  14. Jenni R., Oechslin E.N., Bvan der Loo. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults // Heart. – 2007. – Vol. 93. – P. 11-15.
  15. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. – 2001. – Vol. 86. – P. 666-671.
  16. Lofiego C., Biagini E., Pasqualeand F. et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction. // Heart. – 2007. – Vol. 93. – P. 65-69.
  17. Maltagliati A., Pepi M. Isolated noncompaction of the myocardium: multiplane transesophageal echocardiography diagnosis in an adult // J. Amer. Soc. Echocardiogr. – 2000. – Vol. 13. – P. 1047-1049.
  18. Monserrat Lorenzo, Hermida-Prieto Manuel, Fernandez Xusto et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects // Eur. Heart J. – 2007. – Vol. 28, № 16. – P. 1953-1961.
  19. Nugent A.W., Daubeney P.F., Chondros P. et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P. 1639-1646.
  20. Oechslin E., Attenhofer C., Jost C. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Amer. Coll. Cardiol. – 2000. – Vol. 36. – P. 493-500.
  21. Pignatelli R.H., McMahon C.J., Dreyer W.J. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy // Circulation. – 2003. – Vol. 108. – 2672-2678.
  22. Richardson R., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology. Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.
  23. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo Clin. Proc. – 1997. – Vol. 72. – P. 26-31.
  24. Sasse-Klaassen S., Gerull B., Oechslin E. et al. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majority of patients // Amer. J. Med. Genet. – 2003. – Vol. 119 (Suppl. A). P. 162-167.
  25. Stollberger C., Finsterer, Pitfalls J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction // Med. J. – 2006. – Vol. 82. – P. 679-683.
  26. Wald R., Veldtman G., Golding F. et al. Determinants of outcome in isolated ventricular noncompaction in childhood // Amer. J. Cardiology. – 2004. – Vol. 94. – P. 1581-1584.
  27. Yasukawa K., Terai M., Honda A. et al. Isolated noncompaction of ventricular myocardium associated with fatal ventricular fibrillation // Pediatr. Cardiol. – 2001. – Vol. 22. – P. 512-514.

Поступила 27.12.2007 г.

Isolated left ventricular non-compaction

N.Yu. Osovskaja, V.K. Serkova, Yu.A. Ivaniv

Isolated ventricular non-compaction (IVNC) is a rare disorder characterised by excessively prominent trabecular network and deep intratrabecular cavities. Non-compaction of the left ventricular myocardium is associated with high mortality. The aim of this article is to review main clinical, diagnostic and genetic aspects of IVNC both in adults and in children and describe different methods of treatment of this disease.